- кісткову тканину;
- суглоби хребта;
- місця прикріплення зв’язок до кісток (ентезісів).
У місцях запального процесу відбувається переродження в хрящову тканину з подальшим анкилозірованням (окостенінням) цих зон.
Вперше видатний російський учений – невропатолог і психіатр В.М. Бехтерєв в 1892 році описав основні характерні зміни в хребті. Більшість вчених вважають правильним називати дане захворювання «хворобою Бехтерева», і до сих пір таку назву використовується не тільки в Росії.
Захворювання найбільш часто зустрічається у чоловіків у віці до 40 років, вкрай рідко після 45 років. Виразкової хвороби шлунку у жінок зустрічається набагато рідше, співвідношення становить в середньому 9:1. У 25% випадків захворювання з’являється в дитячому віці і називається ювенільний анкілозуючий спондиліт.
У дітей ураження хребта зустрічається рідко, в основному переважають ознаки запалення суглобів кінцівок і запалення місць прикріплення зв’язок. У підлітковому віці найбільш часто захворювання проявляється у вигляді запалення тазостегнових суглобів (коксит).
Причини патології
Причина розвитку анкілозуючого спондиліту досі залишається невідомою. У походження даного захворювання велике значення надається генетичним факторам, зокрема HLAB27 гену, який зустрічається у 90-95% хворих.
Спадковий фактор серед інших передумов розвитку захворювання грає головну роль.
Однак носійство HLAB27 гена не є ознакою обов’язкового виникнення анкилозируючого спондиліта. І у більшості носіїв цього гена захворювання не розвивається. Можливо також розвиток захворювання взагалі за відсутності даного гена.
Обговорюється також роль інфекційних чинників у розвитку виразкової хвороби шлунку. Зокрема, – значимість деяких ентеробактерій (зокрема Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), а також Chlamidia trachomatis. Однак достовірних доказів ролі даних бактерій у розвитку захворювання поки немає.
З незрозумілих причин клітини, які повинні захищати організм від проникаючих збудників, АТТАК власні суглоби (особливо крижово-клубові зчленування) і тканини, викликаючи запалення.
Симптоми хвороби Бехтерева
- Основним симптомом захворювання є сакроілеіт – двостороннє запалення крижово-клубових суглобів. Для сакроілеіта характерні скарги на болі запального характеру і скутість в крижах, сідницях. Біль і скутість можуть бути присутніми постійно, посилюючись у другій половині ночі, ближче до ранку. Біль зменшується після фізичних вправ, гарячого душу і прийому протизапальних препаратів. А ось після відпочинку поліпшень, як правило, не спостерігається.
- При прогресуванні хвороби зникають фізіологічні вигини хребта, поступово з’являється важкий рух в різних відділах спини, формується характерна «поза прохача». Обмеження рухливості часом відбувається непомітно для хворого і виявляється тільки при обстеженні.
- Поразка хребетного стовпа зазвичай відбувається знизу вгору, тому обмеження рухливості в шийному відділі хребта спостерігається на пізніх стадіях. Внаслідок анкилоза (окостеніння) грудного відділу і поразки реберно-хребетних суглобів з’являється обмеження дихальних рухів і зниження вентиляції легенів, що може привести до поступового розвитку хронічних захворювань легенів.
- Часто в процес втягуються периферичні суглоби (колінні, тазостегнові, гомілковостопні, плечові суглоби, суглоби стоп), з’являються болі, припухання і обмеження рухів в них.
- Яскравим клінічним проявом є ентезіти (запалення місць прикріплення зв’язок). Зокрема місця прикріплення до п’яткової кістки сухожилля і стопового апоневроза.
- У 10-30% хворих спостерігається ураження очей у вигляді переднього увеїту, ірит, іридоцикліти, епісклеріта. Пацієнти скаржаться на біль, почервоніння ураженого ока, сльозотеча, світлобоязнь, різко розвинене погіршення зору.
- Поразка серцево-судинної системи: запалення висхідного відділу аорти (аортит), недостатність аортальних клапанів, міокардит, перикардит, кардіомегалія, порушення провідності з розвитком блокади. Хворі скаржаться на задишку, болі в області серця, серцебиття.
- Ураження легень у вигляді двостороннього прогресуючого фіброзу верхівок легких.
- Ураження нирок: вторинний амілоїдоз, IgA нефропатія, інтерстиціальний нефрит.
- Поразка нервової системи у вигляді розвитку «синдрому кінського хвоста», наслідки підвивиху і переломів шийних хребців.
- Запальне ураження кишечника: хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт.
Сучасні методи діагностики
Діагностика анкілозуючого спондиліту проводиться на підставі характерних скарг, історії хвороби, наявних клінічних та інструментальних ознак.
Основна скарга – біль в спині запального характеру. Однак запалення крижово-клубових суглобів, з якого починається хвороба Бехтєрєва, не завжди супроводжується сильними болями, але викликає рентгенологічні зміни в даних суглобах.
Рентгенологічні дослідження (рентген знімок кісток тазу) дозволяє виявити характерні запальні зміни в крижово – клубових суглобах (двосторонній сакроілеіт) на початку захворювання.
Однак, іноді виявлені зміни на рентгенограмах мінімальні і недостатньо характерні для точної діагностики. З цією метою проводиться магнітно-резонансна томографія (МРТ) або рентгенівська комп’ютерна томографія, що дозволяють побачити дорентгенологічні ознаки сакроілеіта.
Проводиться дослідження на виявлення носійства HLAB27 гена. Для оцінки запального процесу з лабораторних методів дослідження велике значення мають визначення С – реактивного білка (СРБ) і ШОЕ. Однак дані показники не завжди чітко відображають присутність запалення.
Проводяться обстеження для виключення кишкової і урогенітальної інфекції, супутньої патології та позасуглобових проявів захворювання.
Лікування хвороби Бехтерева
Терапія анкілозируючого спінділіта ґрунтується на комбінації медикаментозних і немедикаментозних методів. Ключовим завданням лікування анкілозуючого спондиліту є купірування запалення, отже, і болів, збереження функції хребта.
Головними клінічними рекомендаціями при хворобі Бехтерева вважаються обов’язкові заняття фізичною культурою. Лікувальна фізкультура, регулярні вправи, гімнастика потрібні щодня, тому що фізична активність зберігає обсяг рухів в суглобах і хребті. Особливо важливо виконувати гімнастику вранці – вночі, під час сну, активно протікають процеси запалення і анкілозировання.
Дієвість фізіотерапевтичних методів лікування, масажу, голкотерапії не доведена.
До лікарських засобів, які активно застосовуються в клінічній практиці, відносяться нестероїдні протизапальні препарати. Вони дозволяють зменшити запалення, біль і зберегти рухливість хребта. Можуть застосовуватися тривало, навіть все життя.
Безперервний прийом нестероїдних протизапальних препаратів уповільнює прогресування хвороби, в той час як прийом при болях на прогресування практично не впливає. При призначенні даних препаратів необхідно звертати увагу на серцево-судинні і захворювання шлунково-кишкового тракту.
При неефективності або непереносимості протизапальних препаратів короткими курсами використовують анальгетики.
У хворих з периферичним артритом застосовується сульфасалазин, внутрішньосуглобові ін’єкції глюкокортикоїдів. При вираженому загостренні, приєднання артриту тазостегнових суглобів з метою отримання швидкого і вираженого ефекту, застосовується «пульс-терапія» (внутрішньовенно крапельне введення глюкокортикоїдів).
В останні роки широко використовуються біологічні препарати, які нейтралізують медіатори (посередники) запалення в крові і зупиняють запальний процес. З них найбільш вивчений і широко застосовується у хворих з хворобою Бехтерева антитіло до ФНО- альфа (фактор некрозу пухлини альфа) або блокатори ФНП – альфа.
Перед призначенням даних препаратів необхідно провести скринінг на туберкульоз (шкірний діаскін тест і рентгенографія органів грудної клітини) та інфекції. Пацієнти відзначають поліпшення вже через кілька годин або на наступний день після застосування даних препаратів. Однак необхідно постійне спостереження ревматолога для запобігання розвитку побічних явищ, інфекційних ускладнень.
Лікування хворих на анкілозивний спондиліт проводиться під наглядом лікаря – ревматолога в амбулаторних і стаціонарних умовах.
Хвороба Бехтерева: прогноз для життя
Запальний процес, який супроводжує цю патологію, неможливо повністю вилікувати. Однак, можливо призупинити розвиток захворювання, особливо на ранніх стадіях.
Якщо спостерігається одночасне ураження шийного відділу і тазостегнового суглоба, можна говорити про несприятливий прогноз.
Найбільш важким результатом хвороби є повне знерухомлення людини та інвалідність. Але сучасні методи лікування на ранніх стадіях майже не залишають хворобі шансів.
Якщо протизапальна терапія надає позитивний ефект, і протягом 10 років немає серйозного погіршення, то прогноз вважається сприятливим. З таким діагнозом в середньому живуть до 75 років, але тривалість життя, безумовно, залежить від супутніх захворювань.
При своєчасній діагностиці і правильному лікуванні можна призупинити розвиток хвороби.
Грамотно проведена терапія дозволяє довгі роки жити людині повноцінним життям, а жінки можуть зачати і народити здорову дитину. Як правило, у хворих є деякі обмеження фізичних навантажень, тому вони переважно зайняті інтелектуальною працею.
Якщо патологія виявлена в старшому віці, у людини при цьому є серйозні супутні захворювання, то прогнозувати розвиток захворювання зможе тільки лікар на очному огляді, виходячи з віку пацієнта і стадії захворювання.